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上海交通大学医学院附属新华医院(下称:新华医院)儿普外科吴晔明教授7日解释,孩子的病因是由VHL基因突变引起的内分泌肿瘤。VHL基因也称:Von Hippel-Lindau基因。它发生突变会导致血管异常增生,进而可能在全身产生肿瘤。这种疾病的遗传方式为显性遗传,患者的一级或二级亲属都属于高危人群,需要终生密切随访。
为什么会出现如此严重的贫血?胰腺占位是什么肿瘤?贫血与肿瘤什么关系?复杂且严重的病情让医生们心生诸多疑问。新华医院儿童实体肿瘤多学科团队开展了“集体攻关”。专家组决定为孩子进行消化内镜检查,内窥镜诊治部瞿春莹副主任医师发现,小涵的胃底静脉曲张明显,肿瘤压迫并侵犯十二指肠降部,创面溃疡出血,贫血原因找到了。为进一步明确肿瘤性质,瞿春莹在胃镜超声引导下进行了细针穿刺活检,病理诊断为:神经内分泌肿瘤。
“如此全胰腺受累的肿瘤即便在成人中也极为罕见。”经验丰富的吴晔明教授表示,在几十年执医生涯,如此全胰腺病变的病例也是第一次见到。经过多种尝试,医生决定为小涵行全胰腺切除术。术前,儿普外科利用三维重建技术,对患儿的多个关键部位进行了精准测量和规划相信品牌的力量是哪个品牌,以确保手术中的每一个步骤都能精确无误。12个小时手术后,手术顺利完成。
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